다카야스 동맥염

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소개

Takayasu 동맥염(TA)은 원인을 알 수 없는 대동맥의 희귀 염증성 질환입니다. 그것은 주로 대동맥(심장에서 신체의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 주요 동맥)과 그 주요 가지에 영향을 미칩니다. .

사람들의 90%에서 동맥벽의 염증은 동맥의 내부 공동이 다양한 정도의 협착(협착)을 일으켜 폐쇄에 이르고 결과적으로 혈류를 감소 또는 차단합니다. 이 현상은 예를 들어 손목의 동맥과 같은 말초 동맥에서 심장 박동을 듣는 능력의 상실을 초래합니다. 환자의 25%에서 동맥벽의 약화 및 확장(동맥류)이 있습니다. 다른 경우에는 대동맥의 확장으로 인해 대동맥 판막(심장에 위치)에 결함이 생길 수 있으며, 심할 경우 교체가 필요할 수 있습니다.

TA는 5세에서 40세 사이에 나타나는 희귀 질환입니다. 남녀 모두가 영향을 받을 수 있지만 환자의 80-90%는 여성입니다. 동양인에서 주로 발생하며 극동, 일본 및 아시아 아대륙에서 온 사람들에게 더 흔합니다.
유전성 유전 질환은 아니지만 세계의 일부 지역에서 확산(유병률)이 증가하는 것은 질병에 걸리기 쉬운 감수성에 유전적 요소가 있음을 나타냅니다.

증상

TA의 초기 증상(증상)은 일반적으로 구체적이지 않으며 다음을 포함할 수 있습니다.

  • 몸이 좋지 않은 일반적인 느낌
  • 깊은 피로
  • 식은 땀
  • 체중 감량
  • 근육통 (근육통)
  • 관절 통증 (관절통)
  • 피부 발진
  • 현기증 / 약간의 현기증
  • 호흡 곤란
  • 팔, 다리 또는 가슴의 경련 또는 통증

목 앞 경동맥의 통증인 경동맥통은 환자의 약 25%에서 나타납니다.

원인

Takayasu의 동맥염의 원인과 개인이 주어진 시간에 질병에 걸리는 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 유전적 소인과 관련된 환경적 요인이 개입할 가능성이 있습니다. 일반적이지만 입증되지 않은 가설은 TA가 "감염. 질병의 희귀성으로 인해 원인을 식별하기 어렵습니다.

진단

Takayasu 동맥염의 존재를 시사하는 요인은 다음과 같습니다.

  • 40세 이하에서 발병
  • 사지의 심한 근육통 혈관 협착으로 인한 경련(사지 파행)으로 인한
  • 팔 동맥의 맥동 감소 (상완동맥)
  • 두 팔 사이의 최대 혈압 값의 차이(수은의 10밀리미터 이상)
  • 대동맥 또는 쇄골하 동맥의 잡음
  • 혈관 조영 이상

실제로, 건강 검진은 팔과 다리에서 덜 빈번하지만 맥동이 감소하거나 없는 것으로 나타납니다. 청진기를 사용하여 큰 소리를 감지할 수 있습니다. 치찰음 (중얼거림) 동맥 기능의 제한을 나타내는 목, 가슴 또는 신장. 고혈압은 또 다른 일반적인 장애(증상)입니다. 진단을 돕고 염증, 동맥의 협착 또는 확장 및 질병의 확장을 식별하기 위해 다음이 사용됩니다.

  • 양전자 방출 단층 촬영 (애완 동물)
  • 혈관 조영술 자기공명영상(MRI)으로
  • 도플러 에코 높은 해상도
  • 컴퓨터 축 단층 촬영 (CT 스캔)

진단 영상은 시간이 지남에 따라 TA를 확인하고 모니터링하는 데 유용합니다. 이를 사용하면 동맥 손상이 심각해지기 전에 질병을 발견할 수 있습니다.

질병을 확정적으로 확인(진단)하는 데 사용할 수 있는 혈액 검사는 없지만, 예를 들어 적혈구 침강 속도(ESR) 및 C-반응성 단백질(CRP)과 같은 검사는 활성 및 반응을 측정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 치료에.

양전자 방출 단층 촬영(PET): 소량의 투여를 포함한다. 방사성 플루오로데옥시글루코스 (방사성 의약품). 정맥 주사 후 방사성 의약품은 신체에 분포되어 영상을 얻을 수 있으며 전문 의사가 해석하여 장기 및 시스템의 기능을 조사할 수 있습니다.
PET는 동맥벽의 염증을 감지하는 데 유용하며 종종 CT(CT-PET)와 함께 사용됩니다. PET는 질병을 조기에 식별할 수 있고 활동성 질병(추가 치료가 필요한 질병)을 이전의 "염증"으로 인한 흉터와 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

자기공명혈관조영술 (RMA): 핵자기공명(MRI)은 일반적으로 TA의 정도를 평가하는 데 사용되며 때로는 조영제를 사용하여 동맥의 이미지를 개선할 수 있습니다. 시간(모니터) 질병의 진행 및 치료 반응 또한 흐름 제한이나 동맥류의 존재 가능성을 확인할 수 있는 가능성과 함께 경동맥과 동맥의 혈류를 잘 시각화할 수 있습니다.

고해상도 에코 도플러: 비침습적 방법으로 주요 혈관을 관찰하고 그 안의 혈액 흐름을 관찰할 수 있습니다. 목의 경동맥을 통과하여 동맥벽과 협착 또는 확장 정도를 감지하는 초음파 탐침을 사용합니다.

컴퓨터 축단층촬영(CT): 전리방사선(X-ray)을 이용하여 환자 신체의 단면 또는 층(단층촬영)을 재현하고 3차원 처리를 할 수 있게 하는 진단 영상법이다.

요법

치료는 질병(증상)을 개선하고 혈관의 추가 손상 및/또는 흉터를 예방하는 것을 목표로 합니다. 이것은 무반응의 경우 면역억제제가 추가될 수 있는 소위 코르티코스테로이드 약물, 일반적으로 프레드니솔론의 사용을 기반으로 합니다.
일반적으로 사용되는 의약품은 다음과 같습니다.

  • 메토트렉세이트 (또는 메토트렉세이트)
  • 아자티오프린
  • 마이코페놀레이트

스테로이드 요법의 효과를 높이고 용량을 줄이는 데 도움이 됩니다.
장기간 또는 매우 심각한 형태로 아팠던 사람들에게는 사이클로포스파미드가 권장될 수 있습니다.

최근 몇 년 동안 생물학적 치료법은 다음을 포함한 무반응(불응성) 질환에 성공적으로 사용되었습니다. 종양 괴사 인자 억제제 (TNF) 에타너셉트 및 인플릭시맙과 같은.

AT에 종종 처방되는 추가 치료:

  • 혈압을 낮추는 약 (항고혈압제)
  • 스타틴 약물 콜레스테롤의 양과 심장병의 위험을 줄이기 위해. 콜레스테롤 수치가 정상이더라도 동맥 기능에 유익한 효과가 있기 때문에 TA의 경우 스타틴을 사용할 수 있습니다.
  • 저용량 아스피린 혈전 발생 위험을 줄이기 위해

수술

수술은 AT의 가장 심각한 경우에만 표시되며 결정은 류마티스 전문의, 혈관 외과 의사 및 방사선 전문의를 포함한 전문 의사 팀이 참여합니다. 최상의 결과를 얻으려면 질병이 차도에 있을 때 수술을 수행해야 합니다.
수행할 수 있는 개입은 다음과 같습니다.

  • 혈관 재생, 폐색된 동맥을 다리이식으로 우회하여 폐색을 극복하는 기술로 장기 연구에서 이식 후 20년 생존율이 70% 이상이나 결과가 가변적이어서 추가적인 확인 연구가 필요하다.
  • 경피적 경피적 혈관성형술 (PTA), 삽입하여 폐색된 동맥을 완전히 또는 부분적으로 확장할 수 있는 방법 풍선 카테터. 매우 작은 구경의 금속 가이드 덕분에 카테터가 혈관을 막는 협착에 도달할 때까지 관상 동맥 내부로 진행하게 되며, 협착 지점에 도달하면 풍선이 팽창하여 적절한 직경을 혈관으로 되돌려 보냅니다.
  • 스텐트, 어떤 경우에는 동맥에 삽입하여 열린 상태로 유지하는 금속 메쉬

합병증

타카야스의 임신과 동맥염

다카야스 동맥염이 있는 대부분의 여성은 한 명 이상의 건강한 아기를 출산했습니다.
그러나 질병과 치료에 사용되는 약물은 모두 산모와 아기에게 위험할 수 있습니다. 따라서 여성이 임신을 계획하고 전문가와 함께 가능한 합병증을 제한하기 위한 글로벌 계획을 개발하는 것이 매우 중요합니다. 값이 위험한 수준으로 증가할 수 있음).

AT 자체는 남성이나 여성의 생식 능력에 영향을 미치지 않지만, 이를 치료하는 데 사용되는 일부 약물은 이를 감소시킬 수 있고 다른 약물은 태아 기형의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 따라서 여성과 남성 모두에게 필수적입니다. , 전문의와 상담하여 임신의 모든 측면에 대해 논의하십시오.

AT의 장기적 진화는 좋다. 약 20%의 사람들은 단 한 번의 염증성 에피소드(단일상 자기 제한성 질환)를 갖지만, 일반적으로 이 질환은 장애가 나타나는 기간(재발)과 다른 질환이 지속되는 기간을 특징으로 하는 기복을 따릅니다. 결석(관해).

장기 결과에 대한 이용 가능한 데이터는 제한적이며 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 대부분의 사람들에서 질병은 2-5년 후에 멈추는 것으로 보이며 치료를 점차적으로 줄일 수 있습니다.

아래는 전 세계에서 수행된 설문조사의 데이터입니다.

  • 25%의 사람들에서 AT는 일상 활동에 영향을 미치지 않습니다.
  • 개인의 25%는 질병이 차도에 있을 때 정상적인 일상 활동을 수행할 수 있습니다.
  • 환자의 50%는 일상 활동의 전체 범위를 수행하거나 유지할 수 없습니다.
  • 최대 25%의 사람들이 AT로 인해 일할 수 없습니다.

질병의 초기(초기) 단계에서 치료를 시작하고 시간이 지남에 따라 전문 센터에서 치료하면 AT를 효과적으로 치료할 수 있습니다.

사망률은 낮고 미국과 영국에서는 10년 생존율이 최대 98%입니다.
TA와 직접 관련된 사망률은 일반적으로 심장마비, 심부전, 동맥류 파열, 뇌졸중 또는 "신부전"의 결과입니다.

서지

영국 혈관염. 다카야수 동맥염(영어)

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