베체트 증후군

콘텐츠

소개

베체트병 또는 증후군은 면역계가 자신의 혈관(정맥 및 동맥)을 공격하여 염증을 일으키는 희귀하고 잘 알려지지 않은 자가면역 질환입니다. 따라서 혈관염 많은 장기에 영향을 미칠 수 있는 시간이 지남에 따라 지속됩니다(만성). 터키 피부과 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. 훌루시 베체트 1937년에 처음 기술한 사람입니다.

베체트 증후군을 유발하는 장애(증상)는 일반적이고 다른 질병에도 일반적이기 때문에 검출(진단)이 어려울 수 있습니다. 주요 내용은 다음과 같습니다.

  • 작은 상처 (구강염) 입과 생식기
  • 눈의 혈관층 염증 (후부 포도막염 또는 범포도막염)
  • 피부 발진, 여드름과 유사
  • 두통
  • 관절 통증, 뻣뻣함 및 부기

대부분의 사람들은 증상(증상)이 더 심한 기간(발적 또는 재발)과 완전히 사라지는 기간(관해)을 번갈아 가며 나타냅니다.

베체트 증후군은 극도로 심각하게 발전할 수 있지만 시간이 지남에 따라 일부 장애가 안정화되어 덜 성가시게 될 수 있습니다.

주로 젊은 남성에게 영향을 미치며 지중해 분지에 더 자주 분포합니다.

베체트 증후군이 있는 사람은 유전적 소인이 있는 것으로 여겨집니다.

치료는 염증을 감소시키는 약물로 장애를 조절하는 것으로 구성됩니다.

  • 코르티코스테로이드, 강력한 항염증제
  • 면역억제제, 면역 체계의 활동을 감소시키는 약
  • 생물학적 치료법, 염증과 관련된 생물학적 과정에 작용하는 약물

증상

질병이 진행되는 동안 장애가 없는 기간(관해)이 다른 수준의 중증도(재발 및 악화)로 나타나는 다른 기간과 번갈아 나타날 수 있습니다.

베체트병으로 인한 주요 장애(증상)는 다음과 같습니다.

  • 구강 궤양, 97-99%의 사람들이 정상처럼 보이는 구강 궤양(궤양)이 발생합니다. 구내염그러나 더 많고 고통스러울 수 있습니다. 혀, 입술, 잇몸 및 뺨 안쪽에 가장 자주 나타나며, 종종 재발하기도 하지만 흉터 없이 보통 2주 이내에 치유됩니다.
  • 생식기 궤양베체트 증후군의 흔한 질환입니다. 남성의 경우 일반적으로 음낭에 나타납니다. 여성의 경우 자궁 경부, 외음부 또는 질에 발생합니다. 생식기 궤양은 일반적으로 통증이 있고 약 절반에서 흉터가 남습니다. 남성의 경우 고환의 염증(부기)도 발생할 수 있으며 여성은 통증을 경험할 수 있습니다. 베체트병으로 인한 생식기 궤양은 전염성이 없으며 성교를 통해 전염될 수 없습니다.
  • 피부 병변, 매우 빈번하게 주로 구진 및 농포, 즉 여드름과 유사한 반점을 포함하지만 가성 모낭염 및 결절 홍반(피부에 통증이 있는 결절이 특징임). 일반적으로 자주 재발하지만 14일 이내에 치유됩니다. 결절 홍반에서 피부 부위를 무색으로 남겨두다
  • 포도막염, 눈의 혈관층 염증(포도막)은 베체트 증후군의 또 다른 흔한 장애(증상)로, 약 절반에서 발생하며 종종 갑자기 발생합니다. 가장 흔한 포도막염은 후부포도막염으로 가장 심한 형태이며 때로는 양쪽 눈이 동시에 영향을 받을 수 있습니다.다음과 같은 방해가 있는 경우:
    • 눈의 통증과 발적
    • 시야에서 움직이는 점
    • 흐린 시야
    즉시 안과 전문의인 "안과 의사에게 연락해야 합니다.
    심한 경우 눈의 염증이 영구적인 시력 상실로 이어질 수 있지만 신속하고 적절한 치료로 드물게 발생합니다.
  • 관절염, 베체트병은 3명 중 2명의 관절에 영향을 미치며 통증, 강직, 부기, 온기 및 압통과 같은 관절염 유사 질환을 유발합니다. 가장 흔히 영향을 받는 관절은 무릎, 발목, 손목 및 영구 관절 손상입니다. 드물고 장애는 일반적으로 성공적으로 통제될 수 있습니다.
  • patergia와 patergy 테스트베체트 증후군이 있는 일부 사람들의 피부는 특히 부상이나 자극에 민감합니다. 이 현상은 다음과 같이 알려져 있습니다. 파테르지아, 그것은 바늘로 찔린 후 피부에 발생하고 자발적으로 퇴행하는 비특이적 과민 반응입니다. 사람이 병리 검사에 양성이면 48시간 후에 2mm보다 큰 구진이 발생합니다.
  • 위장 장애, 위와 장의 염증과 같이 다음을 유발할 수 있습니다.
    • 불쾌감과 구토
    • 복통
    • 식욕 상실
    • 출혈이 있는 설사
  • 혈전증, 베체트 증후군과 관련된 혈관 내막의 염증은 때때로 다음을 유발할 수 있습니다. 심부정맥 혈전증 (DVT)는 일반적으로 다리의 깊은 정맥에 혈전이 형성되는 것입니다. DVT의 증상으로는 환부의 심한 통증, 부기, 열감, 응고가 형성된 부위의 피부 발적 등이 있습니다. DVT는 즉각적인 치료가 필요합니다. DVT가 의심되는 경우 응급실에 가야 합니다. 즉시. 더 가까이
  • 대뇌 정맥 혈전증 (TVC)는 덜 일반적으로 뇌의 외층과 내층 사이의 혈관 내부에서 혈전이 발생할 때 발생합니다. 혈전은 "뇌로 가는 혈류 장애(뇌졸중)"로 이어질 수 있습니다. 대뇌 정맥 혈전증으로 인한 장애는 다음과 같습니다.
    • 심한 두통, 욱신거림, 찌르는 듯한 통증 또는 매우 날카롭고 갑작스러운 통증으로 설명됨
    • 분명하지 않은 말투 (분명하지 않은 말투)
    • 경련
    • 청력 상실
    • 이중 시력
    • 뇌졸중 증상, 근육 약화 또는 신체 양쪽의 마비와 같은
    TVC는 "의료 응급 상황"으로 간주되어야 합니다. 뇌졸중이 의심되는 경우 즉시 112 또는 118에 전화하여 구급차를 요청하십시오.
  • 동맥류, 염증은 혈관벽을 약화시키고 혈관 내부의 압력으로 인해 혈관벽을 바깥쪽으로 확장시킬 수 있습니다. 동맥류. 일반적으로 혈관벽이 너무 약해져서 부서지지 않는 한 눈에 띄는 장애를 일으키지 않습니다. 동맥류 파열은 형성된 위치에 따라 다양한 장애를 유발할 수 있습니다.
    • 사지의 통증 또는 갑작스러운 두통
    • 현기증
    • 호흡곤란
    • 피가 섞인 기침
    • 착란
    • 의식 소실
  • 신경계의 염증, 발생하면 베체트 증후군과 관련된 가장 심각한 장애를 일으킵니다. 며칠에 걸쳐 빠르게 발전하며 다음을 포함할 수 있습니다.
    • 두통
    • 이중 시력
    • 균형 상실
    • 경련
    • 부분 마비 (몸의 한쪽에)
    • 행동 또는 성격 변화
  • 일반 질병, 극심한 신체적 또는 정신적 피로(피로)로 인해 베체트병 환자는 모든 유형의 활동을 수행하는 데 문제가 있을 수 있습니다.

원인

베체트병은 면역계가 자신의 혈관을 이물질로 인식해 공격한다.유발 원인이 무엇인지 명확하지 않지만 다음과 같이 생각합니다.

  • 유전적 소인, 연구자들은 유전적 소인이 있고 소인이 있는 개인의 질병은 아직 알려지지 않은 외부 요인에 의해 유발된다고 생각합니다. 베체트 증후군은 종종(약 72%의 경우) 조직적합성 항원(세포에 존재하는 분자)과 연관됩니다. 막) HLA-B51, 특히 지중해 분지와 극동 지역 출신의 사람들
  • 환경적 요인구체적인 환경적 요인은 아직 밝혀지지 않았지만, 고국 이외의 지역에 거주하는 위험에 처한 소수 민족의 사람들은 베체트 증후군에 걸릴 확률이 낮은 것으로 관찰되었습니다. 이 질병은 극동, 중동 및 터키, 이란, 이스라엘과 같은 지중해 국가에서 더 흔합니다(고대 "실크로드")

진단

베체트병을 확인(진단)하거나 존재하는 장애의 다른 가능한 원인을 배제하기 위해 몇 가지 검사가 필요할 수 있습니다.

  • 혈액 분석
  • 소변 분석
  • 기기 이미징 테스트: 엑스레이, 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)
  • 피부의 작은 조각 제거 (피부 생검)
  • 패터지 테스트, 상처나 자극에 대한 피부의 특정 민감성을 발견하기 위한 테스트
  • HLA-B51 class I 조직적합성 항원 검색, 질병을 확인(진단)하는 데 유용합니다.

현재 지침에 따르면 지난 12개월 동안 다음 장애(증상) 중 2가지 이상과 함께 구강 궤양이 3회 이상 발생한 경우 베체트병을 안전하게 확인(진단)할 수 있습니다.

  • 생식기 궤양
  • 눈 염증 (포도막염)
  • 피부 병변
  • 파테르지아 (과민성 피부)

요법

현재 베체트병에 대한 치료법은 없지만 다양한 치료법이 증상(증상)을 완화하고 심각한 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

베체트병의 존재가 확인되면 질병 치료 경험이 있는 여러 전문가와 상의하여 개별 치료 계획을 준비해야 합니다. 관련된 전문가는 다음과 같습니다.

  • 피부과 전문의
  • 구강내과 전문의
  • 류마티스 전문의
  • 안과 의사
  • 신경과 전문의

치료 계획에는 여러 약물의 조합 사용이 포함됩니다. 불만(증상)의 유형과 심각도에 따라 시력 상실과 같은 심각한 합병증의 발병을 피하기 위해 장기간 약물을 복용해야 할 수도 있습니다.

다양한 범주의 약물을 사용하여 베체트병의 다양한 질병(증상)을 치료할 수 있습니다.

  • 코르티코스테로이드
  • 면역억제제
  • 생물학적 치료법

코르티코스테로이드

코르티코스테로이드는 강력한 항염증제입니다. 치료할 장애에 따라 다음을 사용할 수 있습니다.

  • 국소 코르티코스테로이드, 점안액, 크림 또는 젤을 환부에 직접 바르십시오.
  • 경구 코르티코스테로이드, 일반적인 방법으로 염증을 줄이는 정제 또는 캡슐
  • 주사용 코르티코스테로이드, 가끔 사용

경구 코르티코스테로이드의 장기간 사용은 다음과 같은 일부 바람직하지 않은 효과(부작용)와 관련이 있습니다.

  • 식욕 증가, 체중 증가로 이어지는
  • 기분 변화
  • 눈의 압력 증가 (녹내장)
  • 고혈압 (고혈압)
  • 뼈 취약성 (골다공증)
  • 백내장
  • 당뇨병

면역억제제

면역억제제는 신체의 방어 시스템(면역 시스템)의 활동을 감소시켜 베체트병의 대부분의 증상(증상)을 유발하는 염증 과정을 방해하는 약물입니다.

베체트 증후군에 사용되는 면역억제제의 예로는 아자티오프린, 사이클로스포린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸 및 탈리도마이드가 있습니다. 이러한 약물은 일반적으로 정제, 캡슐 및 주사제로 제공됩니다. 통풍에 자주 사용되는 항염증제인 콜히친도 도움이 될 수 있습니다.

면역억제제는 광범위한 베체트병 장애의 치료에 사용될 수 있지만 다음과 같은 원치 않는 효과(부작용)를 유발할 수 있습니다.

  • 혈액 세포와 간에 미치는 영향, 혈액 검사를 통한 정기적인 기능 검사가 필요할 수 있습니다.
  • 감염 위험 증가가능한 감염의 징후가 있으면 가능한 한 빨리 의사에게 보고해야 합니다.
  • 불쾌감과 구토
  • 복통
  • 설사
  • 일시적인 탈모
  • 따끔 거림
  • 근육 경련 및 약점

일부 면역억제제는 태아에게 기형을 유발할 수도 있으므로 임신 중이거나 임신을 계획 중인 경우 복용해서는 안 됩니다.

생물학적 치료법

생물학적 치료법은 염증과 관련된 생물학적 과정을 표적으로 하는 신약으로 구성됩니다. 예를 들어, 종양 괴사 인자 알파 억제제 (TNF알파 억제제) 분자를 차단하여 작동 TNF알파 베체트병과 관련된 많은 염증을 유발합니다.

생물학적 요법은 다음과 같은 원치 않는 효과(부작용)를 유발할 수 있습니다.

  • 감염 위험 증가
  • 두통
  • 현기증
  • 메스꺼움
  • 근육 및 관절 통증
  • 갑작스런 심장 박동 (두근거림)
  • 심박수 증가 (빈맥)

감염 가능성의 징후는 가능한 한 빨리 의사에게 보고해야 합니다.

특정 장애(증상)의 치료

베체트 증후군에 사용되는 특정 약물은 치료 중인 장애에 따라 다릅니다.

  • 궤양 및 피부 병변, 크림, 구강 세척제 및 스프레이와 같은 국소 코르티코스테로이드는 일반적으로 구강 및 생식기 궤양에 대한 첫 번째 권장 치료법입니다. 다른 치료에 반응하지 않는 심한 궤양 및 병변의 경우 면역억제제 또는 생물학적 치료가 권장됩니다.
  • 포도막염시력 상실의 잠재적 위험 때문에 베체트병으로 인한 눈 염증은 안과 의사가 주의 깊게 평가해야 합니다. 안구 염증 치료에는 종종 아자티오프린 및 코르티코스테로이드 정제 또는 점안제 사용이 포함됩니다. 심한 경우 코르티코스테로이드가 효과가 없으면 미코페놀레이트 모페틸, 사이클로스포린 또는 생물학적 요법으로 치료합니다.
  • 관절통, 아세트아미노펜과 같은 기존의 진통제와 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 때때로 통증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 콜히친을 정제로 투여하면 관절 염증을 줄이는 데 유용할 수 있으며, 심한 경우 치료가 효과가 없으면 아자티오프린 또는 생물학적 요법이 권장될 수 있습니다.
  • 위장 장애코르티코스테로이드, 면역억제제, 생물학적 요법을 포함한 여러 약물을 사용하여 베체트병으로 인한 위와 장의 염증을 줄일 수 있습니다. 때때로 장 염증은 손상과 출혈을 유발하며 드물기는 하지만 출혈을 멈추기 위해 응급 수술이 필요할 수 있습니다.
  • 두통베체트 증후군의 경우 두통은 편두통과 같은 방식으로 치료됩니다. 베타 차단제와 같은 두통 예방 약물 또는 NSAID와 같은 두통 완화 약물
  • 혈전증, 혈전증은 일반적으로 혈액을 묽게 하고 혈액의 흐름을 차단할 수 있는 혈전 형성 위험을 줄이는 데 도움이 되는 약물인 항응고제로 치료합니다. 베체트 증후군의 경우 혈전이 혈액을 통해 분리되어 이동하지 않고 혈관벽에 달라붙는 경향이 있어 항응고제 사용에 논란이 되고 있으며, 항응고제를 사용하면 동맥류 파열의 위험이 높아질 수 있어 심각한 내부 출혈. 따라서 혈전은 혈관 염증을 줄이기 위해 코르티코스테로이드와 면역억제제의 조합으로 치료됩니다. 항응고제는 동맥류가 없는 것이 확실한 경우에만 사용됩니다.
  • 동맥류, 동맥류는 코르티코스테로이드와 면역억제제의 조합 또는 사이클로포스파미드 주입으로 치료하여 영향을 받은 혈관의 염증을 줄이고 동맥류의 악화를 예방합니다. 외과적 개입 또는 절차(스텐트)도 고려할 수 있습니다.
  • 중추신경계의 염증복시와 같이 중추신경계의 염증으로 인한 덜 심각한 장애는 치료 없이 저절로 호전될 수 있습니다.
  • 임신과 불임, 베체트 증후군은 여성의 생식 능력에 영향을 미치지 않지만 가능한 모든 임신을 계획하는 것이 중요합니다. 사실, 탈리도마이드와 같이 질병 치료에 사용되는 많은 약물이 태아에게 결함을 유발할 수 있습니다. 치료 계획을 조정하고 위험을 피하기 위해 임신하기 전에 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 베체트병은 남성의 생식 능력을 손상시킬 수 있습니다.이것은 질병 자체의 결과 또는 일부 면역억제제의 부작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어 콜히친은 정자 수를 일시적으로 감소시킬 수 있습니다
  • 베체트병 신생아, 출생 시 존재하며 아기의 생식기와 입에 궤양을 유발할 수 있습니다. 매우 드물며 증상(증상)을 완화하기 위해 코르티코스테로이드 약물로 치료할 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 출생 후 6~8주 이내에 해결됩니다.

서지

NHS. 베체트병(영어)

에디터의 선택 2022

망막병증

망막병증

망막병증이란 망막에 영향을 미치는 모든 질병을 의미하며 영향을 받는 부위에 따라 다소 심각한 영향을 미칩니다. 다양한 형태가 있으며 일부는 더 일반적이고 다른 일부는 덜하거나 희귀합니다. 가장 흔한 증상에 대해 알아보십시오.

현기증

현기증

어지러움은 사람이나 주변 환경이 움직이는 것처럼 거의 지각할 수 없거나 강렬한 감각을 유발하는 장애입니다.

습진

습진

피부염으로도 알려진 습진은 가장 흔한 비전염성 피부 질환입니다. 물집, 벗겨짐, 가려움증 및 발적의 존재가 특징입니다.