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소개

애디슨병(일차성 부신기능부전 또는 부신기능저하증이라고도 함)은 부신, 신장 위에 위치하고 두 가지 필수 호르몬인 코티솔과 알도스테론을 생성합니다.

애디슨병에서는 부신이 손상되어 두 호르몬을 적절하게 생성하지 못합니다.

애디슨병은 남성보다 여성에게 더 흔하며 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미치지만 30~50세 사이에 가장 흔합니다.

초기에 나타나는 장애(증상)는 다른 질병에도 일반적이며 다음을 포함합니다.

  • 피로 (에너지 또는 동기의 부족)
  • 근육 약화
  • 가벼운 우울증
  • 식욕 및 체중 감소
  • 갈증 증가

시간이 지남에 따라 다음이 발생할 수도 있습니다.

  • 현기증
  • 기절
  • 경련과 피로
  • 어두운 입술이나 잇몸

애디슨병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 사람들의 70%에서 부신의 가장 바깥층(피질)을 공격하고 파괴하는 신체 방어 시스템(면역 시스템)이 관여하여 스테로이드 생성을 방해합니다 호르몬, 알도스테론 및 코티솔.

애디슨병은 누락된 호르몬을 투여하여 치료합니다(대체 요법). 이런 식으로 질병을 크게 완화할 수 있습니다. 사실, 대부분의 사람들은 약간의 제한 없이 정상적인 삶을 살고 있습니다.

어떤 경우에는 질병이 갑자기 악화되어 소위 "부신 위기"를 유발할 수 있습니다. 이것은 코티솔 수치가 현저히 떨어질 때 발생합니다.

부신 위기는 "의료 응급 상황이며 발생하면 즉시 112(또는 118)에 전화하여 구급차를 요청해야 합니다."

증상

초기에 애디슨병은 초기 증상(증상)이 다른 많은 질병과 유사하기 때문에 발견하기 어려울 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 피로 (에너지 또는 동기의 부족)
  • 극심한 졸음 또는 피로 (혼수)
  • 근육 약화
  • 가벼운 우울증 또는 과민성
  • 식욕 및 체중 감소
  • 소변을 자주 봐야 한다
  • 갈증 증가
  • 짠 음식에 대한 갈망

호르몬 알도스테론이 부족하면 염분과 물의 균형을 조절하여 탈수를 유발할 수 있습니다.

후속 불만 사항(증상)

몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 다른 유형의 질병이 점차적으로 발전하는 경향이 있습니다.

예를 들어, 다른 질병이나 사고로 인한 스트레스는 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 현기증과 실신, 저혈압으로 인한
  • 메스꺼움
  • 그는 재촉했다
  • 설사
  • 복부, 관절 또는 허리 통증
  • 근육 경련
  • 우울증
  • 피부, 입술 및 잇몸의 어두운 착색(과색소침착), 특히 손 주름, 흉터, 너클 또는 무릎
  • 성욕 감소 (리비도), 특히 여성에서
  • 생리불순, 여성에서

애디슨병이 있는 어린이는 성적 성숙(사춘기)이 늦을 수 있습니다.

일부 아픈 사람들은 낮은 혈당 수치(저혈당증)를 경험하여 집중력 저하, 혼란, 불안 및 심지어 의식 상실(특히 어린이의 경우)을 초래합니다.

애디슨병과 관련된 장애가 나타나면 질병의 존재를 확인(진단)하거나 배제할 수 있는 주치의와 상담하는 것이 좋습니다. 질병은 적절한 관리로 개선됩니다.

부신 위기

치료하지 않은 애디슨병에서는 부신에서 생성되는 호르몬 수치가 점차 감소하고 장애(증상)가 생명을 위협하는 상황에 도달할 때까지 점진적으로 악화됩니다. 부신 또는 애디슨 위기.

부신 위기의 징후는 다음과 같습니다.

  • 심한 탈수
  • 창백, 춥 네요
  • 발한
  • 빠르고 얕은 호흡
  • 현기증
  • 심한 구토와 설사
  • 심한 근육 약화
  • 두통
  • 심한 졸음 또는 의식 상실

부신 위기는 "의료 응급 상황이며 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 발생하면 즉시 112 또는 118에 전화하여 구급차를 요청해야 합니다."

원인

애디슨병은 부신의 바깥층(부신피질)이 손상되어 호르몬 생산이 감소할 때 발생합니다.

애디슨병의 원인에는 부신의 기능을 손상시키는 질병이 포함되어 생성된 호르몬 양이 부족합니다. 사례의 80%는 자가면역 및 감염 형태(결핵)에 의해 발생합니다. 원발성 부신 기능 부전의 다른 원인은 부신 종양, 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 부신 출혈, 부신의 외과적 제거 또는 출생 시 존재하는 부신 질환(선천적)입니다.

자가면역

자가면역은 애디슨병의 가장 흔한 원인입니다.

신체의 방어 시스템(면역 시스템)은 일반적으로 감염 및 질병으로부터 보호하지만 자가면역 장애의 경우 면역 시스템이 자신의 장기와 조직을 인식하지 못하고 실수로 공격하고 파괴합니다.

애디슨병은 면역 체계가 부신을 공격하여 외부 부분(피질)을 심각하게 손상시킬 때 발생할 수 있습니다. 피질의 90%가 파괴되면 부신은 더 이상 스테로이드 호르몬인 코티솔과 알도스테론을 충분히 생산할 수 없습니다. 수치가 감소하기 시작하면 애디슨병 장애(증상)가 느껴집니다.

유전학

연구에 따르면 특정 유전자를 가진 일부 사람들은 자가면역 질환의 영향을 받을 가능성이 더 높습니다.

이러한 유전자가 어떻게 애디슨병의 발병으로 이어지는지는 분명하지 않지만 가까운 가족이 다음과 같은 다른 자가면역 질환을 앓고 있는 경우 위험이 더 높습니다.

  • 백반증, 흰 반점이 나타나는 만성(장기) 피부 질환
  • 제1형 당뇨병, 혈액 내 포도당 과다로 인한 만성 질환
  • 갑상선 기능 저하증

기타 원인

자가면역과 함께 결핵(TB)은 전 세계적으로 애디슨병의 가장 흔한 원인입니다.결핵은 "주로 폐에 영향을 미치지만 신체의 다른 부위에도 퍼질 수 있는 세균 감염입니다. 부신을 손상시키면 애디슨병을 유발할 수 있습니다.

애디슨병의 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 감염, AIDS 또는 곰팡이 감염과 관련된 것과 같은
  • 부신의 출혈, 때때로 수막염 또는 다른 유형의 중증 패혈증과 관련됨
  • 부신암
  • 아밀로이드증, 골수 세포에서 생성되는 단백질인 아밀로이드가 부신에 축적되어 손상되는 질환
  • 양쪽 부신의 외과적 제거 (부신절제술), 예를 들어 종양 제거
  • 부신백질이영양증 (ALD), 부신과 뇌 신경 세포의 수명을 제한하고 젊은 사람들에게 더 자주 영향을 미치는 희귀 유전 질환
  • 쿠싱 증후군에 필요한 일부 치료 (매우 높은 수준의 코티솔)

이차성 부신 기능 부전

부신에 의한 호르몬 생산은 또한 특정 호르몬을 방출하여 부신을 자극하는 뇌 아래에 있는 작은 샘인 뇌하수체의 손상에 의해 영향을 받을 수 있습니다.

뇌하수체 손상으로 인한 이차성 부신 기능 부전은 애디슨 병과 구별되며 뇌하수체 암에서 발생할 수 있습니다.

진단

애디슨병의 평가(진단)는 무엇보다도 현재의 장애(증상), 개인의 현재 및 과거 건강 상태 및 가까운 가족 구성원에게 존재하는 자가면역 질병에 기초합니다.

질병을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 일련의 평가를 수행합니다.

  • 피부의 어두운 착색 가능성, 특히:
    • 손바닥의 주름
    • 팔꿈치 주름
    • 어떤 흉터
    • 입술과 잇몸
    그러나 애디슨병의 모든 경우에서 과색소침착이 일어나는 것은 아닙니다.
  • 눕거나 일어선 직후의 혈압 측정, 체위 변경 시 혈압 강하(자세 또는 기립성 저혈압)를 확인하기 위해

그는 또한 다음을 포함하는 일련의 검사를 처방할 수도 있습니다.

  • 혈액 분석, 나트륨, 칼륨 및 코티솔 수치를 측정합니다. 낮은 나트륨 수준, 즉 135밀리당량/리터 미만, (mEq/L), 높은 칼륨 수준(5mEq/L 초과) 및 BUN 상승을 포함한 전해질의 이상은 특징적이며 애디슨병의 존재를 나타낼 수 있습니다
  • 일부 호르몬의 복용량, 참조 전문가가 처방한 내분비학자.낮은 수치의 알도스테론, 많은 양의 부신피질 자극 호르몬(ACTH), 낮은 혈당 수치 및/또는 부신에 대한 항체의 존재(양성 부신 항체)는 애디슨병의 징후일 수 있습니다
  • 시낙텐 자극 테스트혈액 내 코티솔 수치가 낮거나 증상이 애디슨병을 시사하는 경우 부신피질 자극 검사를 받아야 합니다. 그만큼 시낙텐 코르티솔과 알도스테론 호르몬을 방출하도록 부신을 자극하기 위해 뇌하수체에서 자연적으로 생성되는 부신피질 영양 호르몬(ACTH)의 인공(합성) 사본입니다. 시낙텐, 부신은 자연적인 ACTH 호르몬과 반응하여 코르티솔 및 기타 스테로이드 호르몬을 혈액으로 방출하는 것과 동일한 방식으로 반응해야 합니다. 검사는 주사 전에 혈액 내 코르티솔 양을 확인하는 것으로 구성됩니다. 시낙텐 30분과 60분 후 팔과 코티솔 측정. 부신피질자극호르몬(ACTH) 수치는 높지만(밀리리터당 50피코그램 이상, pg/mL) 코티솔 수치가 낮으면(데시리터당 5마이크로그램, mg/dL 미만), 애디슨병을 확진합니다.
  • 갑상선 기능 검사, 자극 테스트 외에도 시낙텐 신체의 성장과 신진대사를 조절하는 호르몬을 생산하는 갑상선의 기능을 측정할 수 있습니다. 애디슨병 환자는 종종 갑상선 기능 저하증(갑상선 기능 저하증)이 있습니다.
  • 기기 이미징 테스트, 어떤 경우에는 내분비학자가 부신의 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 지시할 수 있습니다.
  • 부신 위기 중 평가, 치료되지 않은 애디슨 병은 부신 위기로 이어집니다.진행 중인 동안에는 시낙텐 자극 검사를 시행해 질병을 확진할 시간이 충분하지 않다. 부신 위기는 사실 "생명을 위협할 수 있고 즉각적인 치료가 필요하기 때문에 긴급하다"는 뜻이다.

요법

애디슨병은 시간이 지나도 지속되며(만성) 지속적인 약물 치료가 필요합니다. 누락된 호르몬을 매일 투여(대체 요법)하면 부신 손상이 진행된 경우에도 정상 수치를 회복할 수 있습니다.

이러한 치료 덕분에 환자는 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.

어떤 경우에는, 예를 들어 적어도 6개월의 기간 동안 항생제 과정으로 치료되는 결핵(TB)의 경우와 같이 질병의 근본 원인을 치료하는 것이 가능합니다.

애디슨병 치료제

치료에는 일반적으로 남은 평생 동안 코르티코스테로이드 대체 요법을 제공하는 것이 포함됩니다. 코르티코스테로이드 약물은 신체에서 더 이상 생성하지 않는 호르몬인 코르티솔과 알도스테론을 보충하는 데 사용됩니다. 일반적으로 하루 2~3회 정제 형태로 복용합니다.

대부분의 경우 코르티솔을 대체하기 위해 코르티솔이라는 약물이 사용됩니다. 히드로코르티손. 덜 일반적으로 사용되는 다른 의약품은 프레드니솔론 또는 덱사메타손입니다. 알도스테론은 다음과 같은 약물로 대체됩니다. 플루드로코르티손.

일반적으로 애디슨병에 사용되는 약물은 용량이 너무 높지 않는 한 원치 않는 효과(부작용)가 없습니다. 장기간 필요한 것보다 많은 양을 복용하면 골다공증, 기분 변화 및 수면 장애(불면증)의 위험이 증가합니다.

응급처치

응급 상황에서 환자 또는 가족이 하이드로코르티손을 주사할 수 있어야 합니다.이것은 부상 후 쇼크의 경우 또는 경구(경구)로 약물을 복용할 수 없는 구토 및 설사의 경우에 필요할 수 있습니다.

응급 상황에서 히드로코르티손을 투여한 후에는 주치의에게 알려야 합니다.

부신 위기를 치료하십시오

부신 위기 또는 애디슨 위기는 긴급 의료 조치로 해결해야 합니다.

입원 치료는 염분과 당분(나트륨, 포도당, 포도당)의 혼합물로 환자에게 수분을 공급하고 빠진 코르티솔을 대체하기 위해 히드로코르티손을 투여하는 것으로 구성됩니다. 또한 가능한 경우 감염과 같은 부신 위기의 가능한 원인을 치료합니다.

함께 살기

애디슨병이 있는 사람들은 피로와 힘의 상실을 자주 경험합니다. 그것들을 다루는 법을 배우는 데는 시간이 걸릴 수 있습니다.

진행 상황을 확인하고 필요한 경우 치료를 조정하기 위해 6-12개월마다 내분비학자와의 약속을 잡아야 합니다.

약을 복용하지 않거나 복용을 늦추면 불안과 불면증을 유발할 수 있습니다. 약을 복용하지 않으면 부신 위기가 발생할 수 있으므로 다음을 수행해야 합니다.

  • 항상 의료 처방전을 가지고 있다는 것을 기억하십시오
  • 당신과 함께 예비 약을 가지고, 예를 들어 가방, 차 또는 직장에서
  • 매일 적절한 시간에 약을 복용하십시오
  • 떠나는 경우 여행 가방에 추가 양의 약을 포장하십시오. 일반적으로 일반적으로 필요한 것의 두 배
  • 약을 넣어 비행기로 여행하는 경우 기내 수하물에 (필요를 설명하는 의사의 메모와 함께)
  • 가까운 친구나 동료에게 질병을 알리십시오.. 부신 위기의 징후와 필요한 경우 개입하는 방법에 대해 설명합니다.

의료 경보 팔찌

전 세계의 의료 전문가들은 애디슨병 환자에게 착용할 것을 권고합니다. 의료 경보 팔찌.

교통사고와 같은 심각한 사고 후 건강한 사람은 스트레스 상황에 대처하기 위해 더 많은 코티솔을 생성하고 심각한 부상으로 인한 추가적인 신체적 스트레스를 받습니다. 이를 대체하고 부신 위기를 예방하려면 히드로코르티손 주사가 필요합니다.

을 입다 의료 경보 팔찌 의료진에게 질병과 필요한 약품을 알리는 데 매우 유용합니다. 팔찌는 당신이 앓고 있는 질병의 이름과 비상시 연락할 수 있는 전화번호가 새겨진 보석입니다.

의약품의 조정

특정 시간에 다음 문제 중 하나가 발생하면 약물 용량을 늘리는 등 요법을 변경해야 할 수도 있습니다.

  • 질병 또는 감염, 특히 38 ° C 이상의 발열이 있는 경우
  • 사고, 교통사고와 같은
  • 수술
  • 치과 절차

내분비학자는 약의 복용량을 확인하고 조정을 권장합니다.

서지

NHS. 애디슨 "질병(영어)

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