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소개

피부근염은 자가면역 기원의 염증성 질환입니다. 쇠약을 유발하는 근육의 염증과 전형적인 피부 병변이 특징입니다. 어떤 경우에는 폐, 식도 등의 내장도 침범되어 호흡곤란, 삼킴 및 소화 장애 등이 나타날 수 있습니다. 피부근염은 또한 심장에 영향을 줄 수 있습니다.

피부근염은 드문 질환으로(10만 명당 4건) 성인과 어린이 모두에서 발생할 수 있습니다. 성인의 경우 일반적으로 40~60세 사이에 나타납니다. 어린이의 경우 5세에서 15세 사이에 가장 자주 나타납니다. 피부근염은 약 3:1의 비율로 남성보다 여성에게 더 많이 영향을 미칩니다.

바이러스 감염과 암이 방아쇠 역할을 하는 것으로 생각됩니다.

피부근염에 대한 확실한 치료법은 없지만 치료를 통해 발진을 제거하고 근력과 기능을 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다. 장애(증상)의 개선(관해) 기간이 있을 수 있습니다.

증상

피부근염의 가장 흔한 징후와 임상 증상(증상)은 다발성 근염과 매우 유사하며 다음을 포함합니다.

  • 근육 약화, 엉덩이, 허벅지, 어깨, 팔뚝, 목과 같이 몸통에 가장 가까운 근육을 포함합니다. 쇠약은 신체의 양쪽에 영향을 미치며 점차 악화되는 경향이 있습니다.의자에서 일어나거나, 계단을 오르거나, 물건을 들어 올리거나, 머리를 빗는 것이 어려워집니다. 목 근육이 영향을 받으면 머리를 들기 어려울 수 있습니다. 목이나 가슴 근육이 영향을 받으면 호흡과 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
  • 발진, 종종 피부근염의 첫 징후입니다. 근육 장애(증상)가 발생하기 전에 얼굴(눈꺼풀, 코, 볼), 등, 가슴 위쪽, 팔꿈치, 무릎, 손가락 관절에 자줏빛 발진이 나타납니다. 발진이 가려울 수 있습니다. 피하 조직이 형성될 수 있습니다 석회화증
  • 극심한 피로
  • 전반적인 불쾌감, 관절통 및 때때로 부기 및 숨가쁨 포함

근육 약화 또는 설명할 수 없는 발진의 경우, 가정의는 류마티스 전문의에게 전문의 방문을 지시할 수 있습니다.

원인

이 질병에는 자가면역 기원이 있습니다. 즉, 신체의 방어계(면역계)가 바이러스, 세균 등의 이물질을 공격하는 대신 잘못하여 자신의 조직을 공격하는 것입니다. 피부근염에서 면역 체계는 특히 근육 조직의 작은 혈관에 영향을 미칩니다. 염증 세포가 혈관을 둘러싸고 있어 근육 섬유 손상(근용해)이 발생합니다.

피부와 근육에 대한 자가면역 반응을 유발하는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 가설 중:

  • 일부 바이러스 (콕사키 B처럼)
  • 일부 약물, 심한 형태의 류마티스 관절염에 사용
  • 독소 또는 기타 분자, 기존 종양에 의해 생성

진단

피부근염을 확인(진단)하는 일반 개업의는 다음으로 구성된 건강 검진을 수행합니다.

  • 근력을 평가하기 위한 테스트
  • 건강 검사, 특히 흉부와 복부의 내부 장기의 침범을 조사하기 위해
  • 피부 검사, 피부근염을 특징짓는 피부 병변의 존재를 평가하기 위해

의사는 류마티스 전문의나 신경과 전문의 방문을 지시할 수도 있습니다.

의사가 피부근염을 의심하면 다음 검사를 처방합니다.

  • 혈액 분석, 크레아틴 키나제(CK), 알돌라제 및 젖산 탈수소효소(LDH)와 같은 근육 효소의 수준을 확인하기 위해 이러한 값이 증가하면 근육 손상을 나타낼 수 있습니다. 특정 유형의 ENA를 식별하기 위해 혈액에서 항핵(ANA) 및 항핵 추출 가능 단백질(ENA) 자가항체를 찾을 수도 있습니다. 안티 조1) 이 질병의 특징
  • 흉부 엑스레이, 피부근염과 함께 때때로 발생하는 폐 손상을 확인하기 위해
  • 상지 및하지의 근전도 검사, 가는 바늘로 전극을 검사할 근육에 삽입합니다. 전기 활동은 근육 수축 및 이완 동안 측정됩니다. 의사는 어떤 근육이 영향을 받는지 결정할 수 있습니다
  • 자기 공명a, 근육의 넓은 영역에 대한 염증을 평가하기 위해
  • 피부 또는 근육 생검, 실험실에서 분석할 피부 및/또는 근육 조직 조각을 제거해야 하는 검사. 피부 생검으로 피부근염이 확인되면 근육 생검이 필요하지 않을 수 있습니다.

요법

피부근염에 대한 확실한 치료법은 없지만 치료를 통해 피부 질환(증상)과 근력 및 기능을 개선할 수 있습니다. 피부근염은 조기 치료가 더 효과적입니다.

피부근염 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

  • 코르티코스테로이드, 프레드니손과 같은 피부근염의 장애(증상)를 신속하게 조절합니다.그러나 이러한 약물을 장기간 사용하면 심각한 바람직하지 않은 영향(부작용)이 발생할 수 있습니다. 의사는 증상(증상)을 줄이기 위해 비교적 고용량을 처방한 후 증상이 호전됨에 따라 점차적으로 감량할 수 있습니다.
  • 코르티코스테로이드 보존제, 코르티코스테로이드와 함께 사용할 경우 이러한 약물은 복용량과 부작용을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 피부근염에 가장 흔한 두 가지 약물은 아자티오프린과 메토트렉세이트입니다.
  • 생물학적 약물, 리툭시맙 일반적으로 "류마티스 관절염 치료에 사용됩니다. 초기 요법이 증상을 적절하게 조절하지 못하는 경우 리툭시맙" 옵션
  • 항말라리아제, 지속적인 발진을 치료하기 위해 의사는 하이드록시클로로퀸을 처방할 수 있습니다.
  • 정맥 면역글로불린(IVIg), 수천 명의 건강한 기증자의 혈장에서 얻은 정제된 면역글로불린을 주입하는 수혈 유형입니다. 이 항체는 피부근염에서 근육과 피부를 공격하는 자가항체를 차단할 수 있습니다.

피부근염의 발진을 관리하기 위해서는 자외선 차단제를 바르고 보호복과 모자를 착용하여 태양으로부터 피부를 보호하는 것이 좋습니다.또한 수술을 통해 칼슘 침착물을 제거하고 반복되는 피부 감염을 예방할 수 있습니다.

불만(증상)의 심각도에 따라 의사는 다음을 제안할 수 있습니다.

  • 물리치료, 근력과 유연성을 유지하고 향상시키는 데 도움이 됩니다.
  • 대화 요법, 삼키는 근육이 영향을 받는 경우

합병증

피부근염은 다음을 포함한 다른 상태의 발병 위험을 유발하거나 증가시킬 수 있습니다.

  • 레이노 현상, 혈액 순환 장애로 인해 신체의 말단이 차가워지고 무감각해지며 추위에 노출된 후 또는 정서적 스트레스에 대한 반응으로 색이 변합니다.
  • 기타 결합 조직 질환, 피부근염과 함께 루푸스, 류마티스관절염, 경피증, 쇼그렌증후군(중첩증후군) 등의 자가면역질환이 발생할 수 있습니다.
  • 심혈관 질환, 피부근염은 심장 근육의 염증(심근염)을 유발할 수 있습니다. 이 경우 울혈성 심부전 및 심장 부정맥이 발생할 수 있습니다.
  • 간질성 폐질환, 간질 공간에 영향을 미치는 다양한 장애로 인해 폐 조직에 염증 세포가 비정상적으로 축적됩니다. 염증이 지속되면 반흔 조직(섬유증)이 형성되어 폐 조직을 대체하고 폐를 뻣뻣하고 비탄력적으로 만들 수 있습니다. 임상 징후 및 징후에는 마른 기침 및 호흡 곤란이 포함됩니다.
  • 종양, 성인의 피부근염은 암, 특히 자궁경부, 폐, 췌장, 유방, 난소 및 위장관의 암 발병 가능성 증가와 관련이 있습니다. 피부근염 진단 후 3년이 지나면 안정화되는 것으로 보이지만 나이가 들수록 종양 발생 위험이 증가합니다. 피부근염은 종양 발생 후에도 발생할 수 있습니다.

서지

메이요 클리닉 집먼지 진드기 알레르기(영어)

Raychaudhuri SP, Mitra A. 다발성 근염 및 피부근염: 질병 스펙트럼 및 분류. 인도 피부과 저널. 2012년; 57: 366-370 (영어)

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