피질-기저 변성(DCB)

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소개

피질기저변성(DCB)은 일반적으로 60세 이후에 발생하는 중추신경계의 희귀 퇴행성 질환입니다. 그것은 신경 세포(뉴런)의 손실과 다음과 같은 뇌의 특정 영역의 감소(위축)로 인해 발생합니다. 대뇌 피질 그리고 기저핵.

DCB는 예를 들어, 운동 협응 불량, 경직, 언어, 시각, 행동 및 정신 능력, 추론 및 기억(인지 능력)과 같은 다양한 징후 및 장애(증상)를 특징으로 하는 빠르게 진행되는 질병입니다.

증상

피질기저변성(DCB)의 징후와 임상적 징후(증상)는 매우 다르며 사람마다 다를 수 있습니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

  • 움직임을 제어할 수 없음, 어떤 경우에는 아픈 사람들이 사지의 움직임을 인지하지 못하거나 조절할 수 없습니다(외계인 사지 증후군)
  • 몸의 한쪽 또는 양쪽의 느린 움직임, 시간이 지남에 따라 악화됨
  • 엄격
  • 떨림
  • 반복되는 근육 수축
  • 균형 문제 및 걷기 어려움(걷기)
  • 공간 지각 장애 및 지각된 이미지에 의미를 부여하는 능력(시각 구성 기술)
  • 언어 장애
  • 주의력 및 기억력 장애
  • 행동 및 성격 장애

BCD로 인한 장애는 빠르게 진행됩니다. 6-8년 안에 걸을 수 없고 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

원인

cortico-basal degeneration(DBC)의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 질병의 발병에 영향을 미칠 수 있는 유전적 및 환경적 요인은 아직 확인되지 않았습니다. 매년 100,000명 중 1명 미만이 DBC에 걸리고 이 질병은 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미치는 것으로 추산됩니다.

일반적으로 뇌에서 발견되는 단백질인 단백질이 타우, DBC 환자의 뇌에서 비정상적인 응집체의 형태. 하지만 아직까지 단백질이 왜 타우 DCB에서 변화되고 이 단백질의 축적이 특정 신경 세포의 사멸에 영향을 미치는지 여부 DCB에서 신경 세포의 변성은 주로 뇌 영역에 영향을 미칩니다. 대뇌 피질 그리고 기저핵.

단백질 응집체의 존재 타우 이러한 이유로 정의된 다른 신경퇴행성 질환에 일반적입니다. 황갈색알츠하이머 병, 진행성 핵상 마비 및 픽 병과 같은.

진단

피질기저변성(DCB)의 평가(진단)는 신경학적 검사를 기반으로 합니다. 그러나 DCB의 진단은 초기 단계에서 매우 어려울 뿐만 아니라 질병의 더 진행된 단계에서도 매우 어려울 수 있습니다. 실제로 DCB로 인한 장애(증상)는 파킨슨병, 알츠하이머병, 픽병, 진행성 핵상 마비 또는 크로이츠펠트-야콥병과 같은 다른 신경퇴행성 질환과 중복됩니다. DCB의 징후 및 장애가 있는 사람의 약 절반이 "또 다른 신경퇴행성 질환"을 갖고 있는 것으로 추정됩니다. 어떤 경우에는 DBC의 평가가 사후 뇌 조직 검사(부검)를 통해서만 수행될 수 있습니다.

컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 기반 도구 조사는 BCD(대뇌 피질, 기저핵)의 영향을 받는 뇌 영역의 변화를 밝히고 유사한 질병을 가진 다른 질병을 배제하는 데 사용할 수 있습니다. 장애.

요법

현재까지 신경기저변성(DBC)의 급속한 진행을 늦추는 데 도움이 되는 승인된 치료법은 없습니다.

다만, 개별 민원(증상)에 대해서는 조치할 수 있다. 의사는 근육 경직, 경련 및 구축을 줄이기 위해 약물을 권장할 수 있습니다.

물리 치료, 작업 치료 및 언어 치료는 질병으로 인한 장애를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

심층 링크

메이요클리닉. 피질기저변성(영어)

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