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소개

가와사키병은 주로 5세 미만의 어린이에게 발병하는 희귀 질환입니다. 로도 알려져 있습니다. 피부 점막 림프절 증후군 목의 땀샘(림프절), 입, 코, 목 안의 피부와 점막을 포함하기 때문입니다.

5일 이상 지속되는 체온 상승(발열) 외에도 이를 구별할 수 있는 장애(증상)는 다음과 같습니다.

  • 피부에 반점과 융기 (발진)
  • 목에 땀샘의 붓기 (림프절)
  • 건조하고 갈라진 입술
  • 발가락과 손의 발적
  • 빨간 눈

장애(증상)는 몇 주 안에 가라앉는 경향이 있습니다. 이 단계에서 아픈 아이는 손과 발의 피부가 벗겨지는 특징을 보일 수 있습니다.

질병을 확인하고 나타나는 즉시(즉시) 치료하면 대부분의 경우 6주에서 8주 이내에 완전히 치유됩니다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 감염에 의한 것으로 추정된다.

어린이가 질병의 존재를 의심하게 만드는 장애가 발생하면 가능한 한 빨리 소아과 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 실제로 가와사키병은 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 입원이 필요합니다. 환자가 치료를 빨리 시작할수록(첫 번째 질병 발병 후 10일 이내) 회복이 빠르고 합병증의 위험이 낮아집니다.

가와사키병을 치료하는 데 사용되는 두 가지 주요 약물은 정맥내 투여되는 면역글로불린(항체 용액)(IVIG)과 아세틸살리실산(아스피린)입니다.

가와사키병은 염증과 체액 축적을 유발하여 관상 동맥(심장으로 혈액을 운반하는 혈관)의 가능한 변화와 함께 혈관 확장(부종)을 유발합니다. 어린이의 5%에서 이것은 심장 문제를 일으킵니다. 합병증은 약 1%의 경우 치명적일 수 있습니다.

가와사키병은 아시아인, 특히 일본에서 더 흔합니다. 5세 미만 어린이 10만 명당 연간 신규 사례 수(연간 발생률)는 영국 8.1명, 미국 17.1명, 일본 112명입니다.

또한, 질병의 발병은 여성보다 남성에서 1.5배 더 흔한 것으로 나타났습니다.

증상

가와사키병으로 인한 장애(증상)는 6주에 걸쳐 3단계로 진행됩니다.

1단계. 심각한 (1-2주). 장애(증상)는 갑자기 나타나며 심각할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 높은 온도 (38 ° C 이상) 가와사키병의 첫 번째이자 가장 흔한 증상이며 때때로 다음과 같은 몇 가지 특징이 나타날 수 있습니다.
    • 일반적으로 발열을 줄이기 위해 사용되는 이부프로펜 또는 아세트아미노펜과 같은 항생제 또는 약물에 반응하지 않음
    • 최소 5일 동안 존재하고 적절한 관리 없이 최대 11일 동안 지속됩니다. 드문 경우지만 최대 3~4주까지 지속될 수 있습니다.
    • 존재하는 순간과 존재하지 않는 다른 순간과 함께 변동 추세가 있습니다. 최대 40 ° C에 도달 할 수 있습니다.
  • 발진 (피부의 붉은 반점)은 일반적으로 생식기 부위에서 시작하여 가슴, 팔, 다리 및 얼굴로 퍼집니다.붉은 반점이 튀어나오고 단단해 보입니다(물집이 없는 경우).
    손가락이나 발가락의 피부가 붉어지고 딱딱해질 수 있으며, 손과 발이 부어오를 수 있습니다(부종). 사지의 발적이 지속되고 무엇보다도 부종이 만지면 통증을 유발하여 어린이가 걷거나 기어가는 것을 꺼릴 수 있습니다.
  • 화농성 분비물이 없는 양측 결막염, 통증이 없으면 양쪽 눈이 붉어지고 부어오릅니다. 눈의 흰자위 부분(결막)을 덮고 있는 얇은 세포층에 염증을 일으키는 정상 결막염과 달리 체액 누출(화농성 분비물)이 없습니다.
  • 실키 이상지질혈증, 좋은 콜레스테롤(HDL) 수치가 증가하기 때문입니다. 그것은 심혈관 위험 인자로 작용하고 관상 동맥 동맥류의 존재와 양의 상관 관계가 있는 것으로 보입니다.
  • 다른 증상, 입술이 붉어지고 건조하거나 갈라지고 부어 오르고 출혈이 생길 수 있습니다. 입과 목구멍 내부에 염증이 생길 수 있습니다. 혀가 붉어지고 부어 오르고 작은 덩어리로 덮일 수 있습니다. 딸기 혀. 목 양쪽의 림프선(림프절)이 부을 수 있습니다. 림프절은 감염(면역 체계)에 대한 신체 방어 시스템의 일부이며 가와사키병의 경우 너비가 1.5cm 이상으로 확장되어 통증을 유발할 수 있습니다.

2단계. 아급성 (2-4주). 열은 가라앉지만 아이는 짜증이 나고 통증이 있습니다. 장애(증상)는 덜 심각하지만 더 오래 지속되며 다음을 포함합니다.

  • 손가락과 발가락의 피부 벗겨짐 때로는 손바닥이나 발바닥에도 나타날 수 있습니다.
  • 복통
  • 그는 재촉했다
  • 설사
  • 고름이 포함된 소변 (많은 세포, 백혈구, 죽은 조직 조각 및 박테리아의 존재를 특징으로 하는 다소 밀도가 높은 물질)
  • 졸리다 및 에너지 부족(기면 상태)
  • 두통
  • 관절 통증 및 부종
  • 피부의 황변 및 눈의 흰자위(황달)
  • 혈소판증가증 (이 세포의 사멸 결함으로 인한 혈소판 수의 증가)

일부 합병증은 가와사키병의 두 번째 단계에서 발생할 가능성이 더 높습니다.

3단계. 회복기 (4-6주). 장애(증상)가 개선되기 시작하고 질병의 모든 징후가 사라지는 경향이 있습니다. 그러나 아이는 여전히 에너지 부족과 피로(무력증)를 경험할 수 있습니다.

이 단계에서는 심장 합병증이 거의 발생하지 않습니다.

원인

가와사키병의 장애(증상)는 "감염"과 유사하지만 현재까지 이를 유발하는 세균이나 바이러스는 확인되지 않았습니다. 또한 이 질병은 전염성이 없기 때문에 감염될 가능성은 거의 없습니다. 에이전트에 의해 발생합니다.

가와사키병은 일반적으로 생후 6개월 미만의 영아에게 영향을 미치지 않습니다. 아마도 출생 전과 모유 수유 중에 어머니가 전달한 항체(감염을 일으키는 미생물을 파괴하는 단백질)에 의해 보호되기 때문일 수 있습니다.

가와사키병이 발병하는 어린이는 유전적 소인이 있을 수 있습니다. 이것은 부모로부터 물려받은 유전자가 질병에 걸릴 위험이 있다는 것을 의미합니다. 가와사키병은 하나의 유전자가 아니라 여러 유전자의 작용 결과일 수 있다는 가설이 세워졌습니다. 그것은 동북아시아, 특히 일본과 한국의 어린이들에게 흔합니다(이 측면은 유전적 원인의 가설을 뒷받침합니다).

또 다른 이론에서는 가와사키병이 자가면역 유형일 수 있다고 가정합니다.

다른 이론에서는 일부 약물이나 환경 오염 물질에 대한 반응으로 인해 발생할 수 있다고 제안합니다.

결론적으로 가와사키병의 원인은 감염원, 면역계 기능의 변화, 유전적 변화 및 독성 물질과 같은 발병을 결정할 수 있는 몇 가지 요인이 가정되어 있음에도 불구하고 여전히 알려지지 않은 상태로 남아 있습니다. 또한 그들 중 일부는 동시에 개입할 수 있다고 가정합니다(다인성 질환).

진단

가와사키병을 진단(진단)하는 특별한 검사는 없으며, 주치의가 관찰한 불만과 철저한 건강 검진을 기반으로 질병의 존재를 확인합니다.

어린이의 체온이 5일 이상 38°C 이상이고(발열) 적어도 4가지 "주요" 장애(증상)가 있는 경우 어린이는 가와사키병이 있다고 말할 수 있습니다.

  • 양쪽 눈의 결막염 (양측) 화농성 분비물 없음: 눈이 충혈되고 부어오름
  • 입이나 목의 변화: 건조하고 갈라진 입술 또는 붉고 부어오른 혀
  • 손/발에 대응하는 변경 (사지): 붓고 아픈 손/발 또는 피부가 붉어지거나 손바닥이나 발바닥이 벗겨짐
  • 피부에 반점과 융기 (발진)
  • 목의 림프절 부종

주치의는 관찰된 장애가 가와사키병으로 인한 것인지 확인하기 위해 다음과 같은 유사한 장애를 특징으로 하는 다른 질병의 존재를 배제하기 위해 몇 가지 검사를 수행해야 합니다.

  • 성홍열: "피부에 전형적인 분홍색 또는 붉은 반점을 일으키는 세균 감염(피부 발진)
  • 독성 쇼크 증후군: 드물게 생명을 위협하는 세균 감염
  • 흥역: 발열과 피부에 적갈색 반점을 일으키는 전염성이 강한 바이러스성 질환
  • 단핵구증: 발열 및 림프절 종창을 유발할 수 있는 바이러스 감염
  • 스티븐스-존슨 증후군: 약물에 대한 매우 심각한 알레르기 반응
  • 바이러스성 뇌수막염: "뇌(뇌수막)와 척수를 둘러싸고 있는 보호막의 감염
  • 홍반성 루푸스: 피로, 관절통, 발진 등 다양한 장애(증상)를 유발할 수 있는 자가면역질환

장애가 발생한 후 처음 7-10일 동안 수행된 여러 검사는 가와사키병의 평가(진단)에 기여합니다.

  • 소변 분석 (백혈구의 존재를 평가하기 위해)
  • 혈액 분석 (백혈구 또는 혈소판의 수를 확인하기 위해)
  • 요추 천자 (척추의 척추뼈 사이에 삽입된 바늘을 통해 CSF 검체 채취)

개별적으로 평가할 때 결정적인 것은 아니지만 질병으로 인한 주요 질병 중 일부와 함께 이러한 검사는 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

가와사키병은 심장 합병증을 유발할 수 있으므로 영향을 받은 어린이는 다음과 같은 몇 가지 조사를 받아야 합니다.

  • 심전도 (ECG), 팔, 다리, 가슴에 전극을 부착하여 심장의 전기적 활동을 측정하는 검사
  • 심초음파, 고주파 음파를 사용하여 의사가 화면에서 볼 수 있는 심장 이미지를 생성하는 분석
  • 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 심혈관 조영술, "혈관 시스템의 중심 또는 말초 동맥류 확장을 식별할 수 있는 고급 "심혈관 영상" 기술

가와사키병의 급성기(1-2주차) 동안 다음과 같은 몇 가지 심장 이상이 식별될 수 있습니다.

  • 빠른 심박수 (빈맥)
  • 심장을 둘러싸고 있는 막으로 액체의 유출 (심낭 삼출)
  • 심장 근육의 염증 (심근염)

대부분의 경우 초기 발병 후 6-8주가 지나면 해결되지만 일부 어린이에서는 추가 합병증이 발생할 수 있습니다.

요법

가와사키병은 심각한 합병증을 피하기 위해 가능한 한 빨리 병원에서 치료해야 합니다.

주요 치료법(치료법)은 아세틸살리실산 및/또는 정맥 면역글로불린입니다.

아세틸 살리실산

가와사키 증후군이 있는 어린이에게 예외적으로 투여할 수 있는 약물입니다. 사실 아세틸살리실산은 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 일반적으로 어린이에게 사용되지 않습니다. 비스테로이드성 소염진통제(NSAID)입니다. 다음과 같은 이유로 가와사키병 치료에 사용됩니다.

  • 통증과 불편함을 덜어줄 수 있습니다
  • 열을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다
  • 고용량에서 아세틸 살리실산은 항염증제입니다., 즉 붓기를 감소시킵니다.
  • 저용량에서 아세틸살리실산은 항혈소판제입니다. 그리고 혈전 형성을 막아줍니다.

의사가 처방하는 아세틸살리실산의 용량은 존재하는 증상(증상)에 따라 다릅니다.

항염증제 및 항혈소판제로 작용하여 심장 합병증의 발병을 예방하는 데 도움이 되기 때문에 사용됩니다.

정맥 면역글로불린(IVIG)

치료는 "건강한 기증자로부터 채취한 항체(면역글로불린) 용액을 정맥(정맥 내)에 직접 주사하는 것입니다. 항체는 질병을 옮기는 미생물과 싸우기 위해 신체의 방어 시스템(면역 시스템)이 생성하는 단백질입니다.

연구에 따르면 IVIG는 열과 심장 질환의 위험을 줄일 수 있습니다. 가와사키병 치료에 사용되는 면역글로불린은 감마글로불린입니다.

IVIG를 받는 어린이의 경우 불만(증상)이 36시간 이내에 개선됩니다. 이 기간 후에도 열이 감소하지 않으면 IVIG의 두 번째 용량을 사용할 수 있습니다.

코르티코스테로이드

코티솔(부신에서 생성되는 호르몬)과 유사한 분자로 구성된 스테로이드성 항염증제입니다.

IVIG의 두 번째 용량이 효과가 없을 때 사용할 수 있으며, 아픈 어린이가 심장 합병증의 위험이 있는 경우 첫 번째 치료로 사용할 수 있습니다.

생물학적 약물

그들은 항 염증 기능을 가진 단일 클론 항체입니다. 표준 요법에 반응하지 않는 환자에게 사용할 수 있습니다.

항생제

그들은 박테리아 감염 환자에게 사용됩니다.

합병증

적절한 약물로 즉시 치료하면 대부분의 환자가 완전히 회복할 수 있습니다. 그러나 때때로 심장에 영향을 미치는 합병증이 혈관 염증으로 인해 발생할 수 있습니다.

동맥류

심장에 혈액을 공급하는 혈관(관상동맥)의 염증은 혈관벽의 약화를 유발할 수 있으며, 결과적으로 혈관 내부를 흐르는 혈액의 압력으로 인해 혈관이 바깥쪽으로 부풀어 오르게 됩니다(동맥류).

일부 동맥류는 시간이 지나면 저절로 치유되지만 때로는 혈전(혈전증)이 약한 동맥 벽에 형성되어 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 심장마비
  • 급성 심근염 심부전으로
  • 부정맥
  • 심낭염

드물게 동맥류가 파열되어 심각한 내부 출혈을 일으킬 수 있습니다.

또한 상완 동맥(팔의 주요 혈관) 또는 대퇴 동맥(허벅지의 주요 혈관)과 같은 다른 중요한 동맥이 손상될 수도 있습니다.

가와사키병으로 인한 심장 합병증은 심각하고 1%의 경우 치명적일 수 있습니다. IVIG(정맥 면역글로불린)를 투여받는 소아에서 발생 위험이 줄어듭니다.

합병증에 대한 가능한 치료법은 다음과 같습니다.

  • 항응고제 및 항혈소판제 (혈액 응고를 멈추고 심장마비를 예방하는 약물)
  • 관상동맥 우회술 (대동맥 정맥에서 관상 동맥으로 혈액 순환을 위한 새로운 통로를 만들어 장애물을 우회하는 수술)
  • 관상동맥 성형술 (관상동맥의 막히거나 좁아진 관을 확장시켜 심장으로 가는 혈류를 개선하는 역할을 하는 시술로, 어떤 경우에는 "스텐트"라는 속이 빈 금속관을 막힌 동맥에 삽입하여 얻은 확장을 유지합니다)

심각한 합병증이 있는 아기는 심장이나 심장 판막(혈류를 조절하는 판막)에 영구적인 손상이 있을 수 있습니다. 후자의 경우 환자는 시간이 지남에 따라 상태를 주의 깊게 모니터링하기 위해 심장 전문의와 정기적인 검사를 받게 됩니다.

서지

NHS. 가와사키병(영어)

Marchesi Aet al. 가와사키병: 이탈리아 소아과학회 가이드라인, 1부 - 정의, 역학, 병인, 임상적 발현 및 급성기 관리. 이탈리아 소아과 저널, 2018; 44: 102

Marchesi et al. 가와사키병: 이탈리아 소아과 학회 가이드라인, 파트 II - 저항성 형태 및 심혈관 합병증의 치료, 추적 관찰, 생활 방식 및 심혈관 위험 예방. 이탈리아 소아과 저널, 2018; 44: 103

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